正常人从明处进入到暗处无法辨认周围物体，随着在暗处停留时间增加，适应周围物体后，对光的敏感性增强，这一过程称为暗适应(dark adaption)，我们常说的“夜盲”其实就是指暗适应障碍。暗适应是人体重要的视功能，可用于评估各种视网膜疾病。多项研究发现Bruch膜异常疾病(如AMD、Sorsby眼底营养不良或迟发性视网膜变性)暗适应受损，表明Bruch膜在视觉过程中可能起了重要作用。
而近期一篇发表在Retina上的文章新发现：原发性Bruch膜病变——弹性纤维假黄瘤患者的暗适应功能也出现了障碍，无疑再次验证了上述观点!
首次发现!弹性纤维假黄瘤也会引起夜盲
弹性纤维假黄瘤(PXE)是一种累及机体多个器官和系统的少见遗传性疾病，以弹力纤维进行性钙化和变性为特征，主要侵犯人体皮肤、眼底、血管等。眼部特征性改变为眼底视盘四周出现放射状血管样条纹，其发病机理是Bruch膜弹力纤维层断裂。 在未损害黄斑部前，视力正常，一旦合并黄斑病变则视力严重减退。
鉴于既往研究发现Bruch膜异常性疾病可能与暗适应受损相关，而PXE作为一种原发性Bruch膜病变尚未有研究观察此变化，于是Hess K等人纳入35例PXE患者和35例健康对照组，评估其暗适应变化情况。
PXE患者整体表现出暗适应受损：暗适应阈值显著增高，适应期延长
对照组呈典型的暗适应双相，最初快速的视锥细胞适应，5～10分钟后是缓慢的视杆细胞适应。PXE患者的总体上暗适应受损，个体间差异很大(从接近正常到严重下降)(图A和B)。PXE患者适应4log单位的时间明显长于对照组(20.6±8.6 vs.8.0±1.3 min)。PXE患者暗适应15分钟的敏感阈值(3.5±1.1 vs.1.8±0.2 log单位)较对照组更高。
在视力较好的时候就可以出现暗适应受损，且未见相关解剖学改变
研究中约一半暗适应不良患者的BCVA为20/20或更好，且眼底照片、FAF或OCT上没有明显与暗适应受损相一致的结构变化。表明暗适应受损是PXE患者的一种功能损害，可能并不影响视力。
身体不缺维生素A，但视网膜可能缺
所有病例的血液维生素A水平均在正常参考范围内。接受15000IU/天维生素A医治的两名患者，一个月后暗适应 (图2)。其中一例患者在停止补充维生素A两个月后，适应曲线又恢*到接近基线水平。表明PXE患者Bruch膜病变可能导致维生素A等必需营养素从脉络膜传递到视网膜发生障碍。
小 结
弹性纤维假黄瘤患者常有暗适应障碍。补充维生素A对暗适应障碍有积极疗效表明维生素A通过Bruch膜进入视网膜受限可能是潜在的致病因素之一。
