大眼袋有可能是马德龙病,在黎晓新教授的主持厦门眼科中心周三 病 讨论会中,出现一期由院眼整形团队带来一 罕见病 报告,郭玉峰医师向大家详细汇报患者的病史、眼部及其他检查、初步诊断、详细的诊疗经过。
基本情况
男性病人,56岁。
主诉:发现双眼下睑肿胀发红并逐渐加重10余年
现病史:10年前无明显诱因出现双眼下睑肿胀发红并逐渐加重,不伴疼痛、视力下降、复视等症状。未行医治,肿物逐渐变大,遂就诊我院。
既往史:有长期饮酒史,每日饮白酒约4斤。20年前曾因关节疼痛口服止痛药及激素药物,后因股骨头坏死行髋关节置换手术,之后长期服用激素(不规律)。糖尿病、高血压、脂肪肝、风湿病病史多年,均未规范用药医治。
眼部检查
视力:右眼:0.5, 0.9;左眼:0.8, 1.0。
眼压:右眼18mmHg,左眼16mmHg。
下眼睑弥漫高度隆起,质软,无波动感,无压痛及触痛,边界不清,皮肤色稍红。眼球突出度:14mm---105mm---13mm
双眼球结膜轻度充血,轻度水肿,角膜透明,kp(-),前房深度正常,直接及间接光反应(+),虹膜纹理清,晶状体透明,视乳头边界清,色淡红,血管走形可,视网膜平。
问题
1、考虑哪些疾病?
2、下一步该做哪些检查?
主要考虑眼眶炎症性病变、占位性病变、甲状腺相关眼病、脂肪增生造成的眼袋。针对性做了以下检查:
1、CT检查:
通过CT没有发现明显占位性病变、眼眶炎症性病变;肌肉也没有明显增粗,不符合甲状腺相关眼病的改变。异常的是眼眶内下半部分低密度影范围较大。
追问病史,病人自述6年前曾于北京某院就诊,诊断为“脂肪异常分布”,具体诊断名词无法复述,且当时行全身MRI,故拒绝在我院行全身影像学检查。
初步诊断
双眼眼眶脂肪异常增生(马德龙病)
医治
于2018年1月4日行双眼眶部分脂肪祛除术(祛眼袋术式);
内科会诊后行内科医治。
马德龙病,又称马德龙综合征,良性对称性脂肪瘤病.
1846年由Brodie首次报道,1888年Madelung第*一*次总结了33 该病并进行文献报道,因而被命名为Madelung病。迄今为止全世界共报道了400 左右,比较罕见。
是一种隐匿、缓慢进展的良性肿瘤性疾病,病因不明,但几乎所有病人均有酗酒史,因此考虑酗酒为其诱因。
特征性的体征是颈部、肩部、背部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝、上臂对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”或“驼峰背”样外形。
另一特点是多伴有较多的内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖尿病、高尿酸血症等等。绝大多数病 有长期酗酒史。目前尚无眼部表现的病 报道。医治方法是手术切除,有文献报道复发率约50%。