厦门眼科中心第95期周三 病 讨论会上院眼整形科为大家带来一 罕见病 ——Kimura病，这是一种较罕见的慢性炎症性疾病。临床上以颈部无痛性肿块，外周血嗜酸性细胞和血清总IgE水平升高为特征。该病呈良性病程，但医治后容易复发，少数患者发生肾病综合征及皮炎等并发症。下面详细汇报患者的病史、眼部及其他检查、初步诊断与详细的诊疗经过，与您共享。
患者基本信息：陈某，男，35岁
主诉：左眼上睑颞侧肿物生长5年
既往史：否认“冠心病”“高血压”“糖尿病”等全身重大病史
眼部检查:
视力：右眼：1.0;左眼1.0
眼压：右眼17.3mmHg,左眼16.4mmHg
左眼眼眶外上方眶缘可扪及一大小约1.5×1.0cm大小椭圆形肿物，质中，无明显结节，边界尚清，可移动，压痛(-)。上睑下垂，遮盖角膜1/3。右眼(-)
全身检查：
血常规：白细胞计数10.6×109/L，偏高;
嗜酸性粒细胞 值3.37×109/L(正常值：0.02-0.52 ×109/L)，余未见明显异常。
尿常规、肝肾功能、凝血、传染四项、心电图、胸片均未见明显异常。
初步诊断：
左眼眶泪腺肿物(性质待查)
拟诊讨论：
急性泪腺炎
慢性泪腺炎
炎性假瘤泪腺型
甲状腺相关性眼病累及泪腺
Sjögren's综合征累及泪腺
IgG4相关性眼病
Mikulicz综合征(泪腺良性淋巴上皮病变)
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (MALT 淋巴瘤)
泪腺多形性腺瘤
泪腺腺样囊性癌
医治
保守医治，随访(眼部及全身)
手术摘除肿物、病检
激素
放、化疗
眶内容物剜除
Kimura病的病理诊断：(左眼眶)送检组织内淋巴组织明显增生，淋巴滤泡形成，淋巴滤泡间大量嗜酸粒细胞浸润，部分区域嗜酸细胞脓肿形成，其内夹杂有浆细胞，间质小血管增生，血管内皮有增生，周围泪腺呈慢性活动性炎，内见浆细胞及嗜酸粒细胞浸润，以上病变符合Kimura病(金氏病)。
现场专家也进行了精彩的病 讨论，分享相关的病 解析与诊疗方案。黎晓新教授表示，这期罕见病 值得大家学习，充分认识本病对提*临床诊断水平、正确施治有重要意义。本期病 追踪门诊血清IgE检查结果，配以病理证实，可以形成一篇 的病 报告，投递国外期刊杂志。本 中的CT显示肿物已突破眶内，黎教授也提醒大家注意与骨膜囊肿相鉴别。
Kimura病的症状和体征：全身病变好发于中青年，头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。Hidayat报告8 眼眶和眼附属器患者，发病年龄38岁至72岁，眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症侵润，病变侵犯泪腺使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿;但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块、使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连，眼眶病变一般不合并全身病变。
Kimura病有关医治措施：局部放射医治和全身皮质激素医治 不如手术 切除病变组织，因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术 摘除是 的医治方法，因病变位置或手术 摘除困难时，可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射医治。
