视神经发育不良是一种非进行性的先天性眼底发育异常,系胚胎发育13~17mm时视网膜神经节分化障碍所致。
视神经发育不良常见症状
视神经发育不良可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损、睑球粘连、泪点狭小、斜视等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常,如发育迟缓、身材矮小、大脑发育不全等。
视力一般较差,并与其发育不全的程度有关。轻者视力略低下或大致正常,重者可全盲,视力弱者常有斜视和眼球震颤。
仅部分缺损的视乳头,于无缺损处可见视网膜中央血管出入,且行径无明显异常,管径正常;缺损较大或近于全部缺损者,血管迂曲或畸形,全部视网膜血管由缺损下部分出后,上支血管直行向上,下支则在陡峭的下缘呈屈膝状弯曲向下方分布,这是由睫状视网膜血管或睫状后短动脉的分支代替视网膜血管系统,通过神经鞘外层和鞘间隙穿出视乳头缺损底部。
视神经发育不良从胎儿期的 初胚芽期、器官发生期至第三个月末的发育过程中,都可能因某种原因生长停滞或发育异常。视神经发育不良是一种非进行性的先天性眼底发育异常,系胚胎发育13~17mm时视网膜神经节分化障碍所致。如果在视神经节细胞发育之前,胚裂已经闭合,轴旁中胚叶组织不能进入胚裂,则导致视神经不发育。其临床上分为两型,第*型视乳头缺损合并视网膜和脉络膜缺损,第二型 位于视神经鞘内,是真性视乳头缺损。合并脉络膜缺损者系同时合并了原始视泡周围的中胚叶组织发育不良。
视神经发育不全原因
视神经不发育及发育不全的具体病因不明。少数为显性遗传,多数可能与母体怀孕早期药物影响或感染性疾病有关,妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等或感染梅毒、风疹、巨细胞病毒均可引起。
视神经发育不全医治原则
1、定期观察视力、眼位变化
2、单眼视神经发育不全,健眼遮盖必须慎重,避免导致健眼的剥夺性弱视。
3、双眼的低视力患者可以根据患者的需求考虑验配远、近用的助视器,以提*患者的生活质量。